Le rein en fer à cheval est une anomalie congénitale rénale qui n'est pas bien connue. La cause de ce défaut n'est pas clairement expliquée, cependant, les reins en forme de fer à cheval peuvent avoir de nombreux effets sur la santé des personnes atteintes, en particulier des enfants.
Alors qu'est-ce que la maladie rénale en forme de fer à cheval et comment ces défauts peuvent affecter la santé des enfants, nous vous invitons à apprendre avec aFamilyToday Health dans cet article!
La néphrologie en fer à cheval est une anomalie congénitale causée par des anomalies dans la rotation et le mouvement des reins lorsque le fœtus se développe dans l'utérus . La personne présentant ce défaut peut ne ressentir aucun effet, mais cela peut également causer de graves problèmes de santé.
Vous pouvez imaginer la forme rénale des patients atteints de cette maladie exactement comme leur nom l'indique. Les deux reins sont réunis par une "fausse taille de rein" pour former une forme en forme de fer à cheval.
Cependant, non seulement les reins sont de forme et de structure anormales, mais leur emplacement n'est pas non plus naturel. Au lieu d'être situé dans la partie supérieure de l'abdomen, sous la cage thoracique et de chaque côté de la colonne vertébrale, le rein en fer à cheval est généralement situé plus bas dans le bassin. Ce n'est pas la seule anomalie congénitale liée à la position et à la structure du rein, une autre affection courante perdue dans le rein.
Avant de comprendre pourquoi l'état des reins en forme de fer à cheval et ses effets sur la santé, explorons le processus normal de formation des reins.
Du stade embryonnaire au moment où les humains deviennent un individu complet, nos reins doivent passer par 3 processus de développement pour devenir complets et pleinement fonctionnels:
Pronéphros (Pronéphros)
Rein central (mésonéphros)
Post-rénal (métanéphros)
Un ensemble de cellules et de structures primordiales qui fusionnent pour former un rein pleinement fonctionnel. Le stade post-rénal sera complet lorsque le fœtus aura environ 6 semaines, comprenant 2 structures: «médiastin postérieur» et «germe / bourgeon de l'uretère». Ces structures forment finalement les reins et les uretères.
Peu de gens savent qu'avant d'entrer dans la phase post-rénale, les reins sont dans le bassin, pas dans le haut de l'abdomen comme la position du rein «mature». À mesure que l'embryon se développe, la position des reins change également progressivement, passant du bassin à une position sous la poitrine et de chaque côté de la colonne vertébrale. Non seulement en se déplaçant vers le haut, les reins tournent également vers l'intérieur de sorte que le rein s'enfonce vers la colonne vertébrale. Ceci est fait avant que votre bébé n'ait 8 semaines .
Après avoir eu un aperçu du processus de formation des reins, vous pouvez imaginer: si une perturbation se produit pendant la rotation et le mouvement des reins vers la position finale, non seulement les reins resteront vides. Dans la bonne position, vous pouvez également fusionner dans un bloc au lieu de se diviser en deux reins gauche et droit séparés.
Le rein en forme de fer à cheval est souvent appelé «fusion anormale». Lorsqu'une fusion anormale se produit, un rein se fixe à l'autre. Cela est dû à une perturbation du mouvement normal des deux reins.
Rarement, une anomalie du mouvement affecte un seul rein, ce qui entraîne la présence des deux reins d'un côté de la colonne vertébrale. Cette condition est appelée un rein ectopique fusionné croisé. Les anomalies ci-dessus surviennent généralement entre 7 et 9 semaines de grossesse.
Dans la maladie rénale normale en forme de fer à cheval, les extrémités inférieures des deux reins se rejoignent et créent une forme typique de fer à cheval. Les tubes qui transportent l'urine des reins, également appelés uretères, persistent et drainent l'urine de chaque côté séparément. La partie qui relie les deux reins est appelée «faux reins».
Ce tour de taille peut ou non reposer symétriquement sur la colonne vertébrale. S'ils se trouvent sur un côté, ils sont appelés fers à cheval asymétriques. Les tissus fonctionnels rénaux peuvent ou non être impliqués dans la fabrication du faux rein, il existe donc des cas où les deux reins sont réunis par une bande de tissu fibreux non fonctionnel.
La maladie rénale en forme de fer à cheval est rare, l'incidence est d'environ 1/500 et est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. La plupart des enfants ne ressentent pas d'effets graves sur la santé de la maladie.
Cependant, environ un tiers des enfants atteints de cette déformation ont des problèmes avec le cœur, les vaisseaux sanguins, le système nerveux, le système reproducteur, le système urinaire, le système digestif et les os. Il n'existe pas de remède contre la maladie rénale en fer à cheval, mais un médecin peut aider à gérer ses symptômes.
La plupart des reins en forme de fer à cheval ne provoquent aucun symptôme. En fait, cette pathologie est souvent découverte au hasard sur la base des résultats d'examens d'imagerie effectués pour une autre raison. Cependant, lorsque la maladie présente des symptômes, elle est généralement liée au flux d'urine produit par la position et l'orientation anormales des reins.
Les symptômes les plus courants sont:
Une infection des voies urinaires (IVU) peut provoquer de la fièvre, une odeur désagréable ou une urgence urinaire, des mictions fréquentes, des douleurs ou d'autres problèmes lors de la miction.
Les calculs rénaux entraînent des douleurs lancinantes dans le dos, le côté / le côté ou le bas de l'abdomen, des nausées ou des vomissements, des urines troubles ou sanglantes, des frissons et de la fièvre.
La rétention de liquide rénal se produit lorsque quelque chose bloque les voies urinaires et provoque une accumulation d'urine, provoquant un gonflement des reins. Les symptômes comprennent: sensation de lourdeur, insuffisance pondérale, uriner moins, infection des voies urinaires.
Les enfants atteints de cette maladie sont exposés à d'autres problèmes de santé tels que:
Tumeur de Wilms , une tumeur rénale qui peut survenir chez les jeunes enfants
Maladie polykystique des reins , qui provoque des kystes qui ne sont pas cancéreux
Hydrocéphalie ou hydrocéphalie dans le cerveau
Spina bifida , lorsqu'une partie de la moelle épinière subit un «défaut» dans sa formation
Il n'existe actuellement aucune base solide pour expliquer la cause de ce défaut. Les experts estiment que les reins en fer à cheval sont à risque lorsqu'un enfant présente un certain nombre de troubles génétiques, en particulier:
Le syndrome de Turner , une maladie qui survient chez les filles, provoque des problèmes de taille et conduit à des conditions ovariennes plus courtes que la normale.
Le syndrome d'Edwards , également connu sous le nom de trisomie 18, entraîne une croissance lente dans l'utérus, un faible poids à la naissance et quelques autres problèmes médicaux graves.
Habituellement, les médecins ne diagnostiquent pas les problèmes rénaux en forme de fer à cheval avant la naissance d'un bébé. Les symptômes sont souvent similaires à certains autres problèmes de santé, donc pour obtenir un diagnostic précis, vous devez emmener votre enfant voir un médecin.
Après avoir posé des questions sur les symptômes et les antécédents médicaux, le médecin procédera à un examen physique et recommandera également que votre enfant effectue d'autres tests tels que:
Test sanguin pour évaluer la capacité des reins à fonctionner.
Test d'urine, qui permet de vérifier les signes d'infection.
Échographie rénale, un test qui utilise des ondes ultrasonores pour créer une image d'un organe dans le corps. Les résultats d'imagerie aideront le médecin à voir des signes anormaux tels que des calculs rénaux, des kystes ou des tumeurs.
Une analyse rénale intraveineuse (IVP) ou une radiographie de la vessie-urètre pendant la miction (VCUG) utilise des rayons X pour évaluer l'activité du système urinaire dans le corps.
La vérité est que les scientifiques doivent encore trouver un remède à cette maladie rare. Une fois qu'ils constatent que les reins fusionnent en un fer à cheval, les médecins restent généralement les mêmes et n'interfèrent pas avec la maladie. Cependant, vous devrez peut-être traiter certains problèmes causés par des reins en forme de fer à cheval. Le cas le plus courant est l'utilisation d'antibiotiques lors d'une infection ou d'une intervention chirurgicale pour éliminer les calculs rénaux du corps.
En l'absence de symptômes, aucun traitement approfondi n'est nécessaire.
La plupart des complications proviennent des symptômes et signes du rein en fer à cheval, souvent liés à un blocage des voies urinaires.
Les personnes atteintes de cette maladie sont à risque de développer un type de tumeur rénale appelée «tumeur de Wilms», mais la cause est inconnue. Des recherches d'une durée de près de 30 ans ont montré que 41 patients atteints d'une tumeur de Wilms souffraient d'une maladie rénale en fer à cheval.
Les personnes atteintes d'insuffisance rénale en forme de fer à cheval sont souvent vulnérables aux blessures à l'estomac fermé. Par exemple, si vous portez une ceinture de sécurité lorsque vous voyagez en voiture, la corde passera sur votre abdomen, y compris les reins en fer à cheval sur votre colonne vertébrale. Lorsque l'impact se produit, les reins sont plus susceptibles d'être endommagés car la position normale des reins est plus élevée et les deux reins qui ne sont pas connectés sont moins exposés aux blessures.
Gardez à l'esprit que le rein en fer à cheval est une anomalie de la structure et de la position du rein assez rare. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme et découvrent souvent la maladie par accident grâce à des tests d'imagerie. Cependant, vous devez également être conscient des signes avant-coureurs associés à un écoulement urinaire obstructif, des calculs rénaux ou une infection des voies urinaires.
Si vous remarquez des symptômes de suspicion de maladie rénale du fer à cheval, vous devriez consulter votre médecin pour être examiné et diagnostiqué rapidement. Certains traitements (y compris la chirurgie) pour soulager l'obstruction urinaire peuvent être utilisés. La plupart des patients sont étroitement surveillés et ne nécessitent aucune évaluation ou traitement supplémentaire. De plus, vous devez être conscient des risques possibles associés à la maladie rénale en forme de fer à cheval lors de blessures à l'estomac fermé.
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