Nefropatia em ferradura em crianças - A doença é rara e deve ser compreendida

Rim em ferradura é um defeito congênito do rim que não é bem conhecido. A causa deste defeito ainda não está claramente explicada, no entanto, rins em forma de ferradura podem ter muitos efeitos na saúde dos doentes, especialmente crianças.

Então, o que é doença renal em forma de ferradura e como esses defeitos podem afetar a saúde das crianças, convido você a descobrir neste artigo da aFamilyToday Health!

O que é doença renal em ferradura?

A nefrologia em ferradura é um defeito de nascença causado por anormalidades na rotação e movimento dos rins à medida que o feto cresce no útero . A pessoa com esse defeito pode não sentir nenhum efeito, mas também pode causar sérios problemas de saúde.

Você pode imaginar o formato dos rins de pacientes com essa doença exatamente como o nome sugere. Os dois rins são unidos por uma "cintura falsa de rim" para formar uma ferradura.

No entanto, não são apenas os rins anormais em forma e estrutura, mas sua localização não é a mesma da natureza. Em vez de estar localizado na parte superior do abdômen, abaixo da caixa torácica e em ambos os lados da coluna, o rim em ferradura geralmente está localizado na parte inferior da pelve. Este não é o único defeito de nascença relacionado à posição e estrutura do rim, outra condição comum que é perdida no rim.

Antes de entender por que a doença renal em forma de ferradura e seus efeitos na saúde, vamos explorar o processo normal de formação do rim.

O processo de formação do rim em pessoas normais

Do estágio embrionário até o momento em que os humanos se tornam um indivíduo completo, nossos rins precisam passar por 3 processos de desenvolvimento para se tornarem completos e totalmente funcionais:

Pronephros (Pronephros)

Rim central (mesonefros)

Pós-Renal (Metanefros)

Um conjunto de células e estruturas primitivas se combinam para formar um rim em pleno funcionamento. O estágio pós-renal estará completo quando o feto tiver cerca de 6 semanas de idade, incluindo 2 estruturas: "mediastino posterior" e "germe / botão do ureter". Essas estruturas acabam por formar os rins e os ureteres.

Poucas pessoas sabem que antes de entrar no estágio pós-renal, os rins estão na pelve, e não na parte superior do abdome como a posição do rim "maduro". À medida que o embrião se desenvolve, a posição dos rins muda gradualmente e eles se movem da pélvis para uma posição abaixo do peito e em ambos os lados da coluna. Não apenas se movendo para cima, os rins também giram para dentro, de modo que o rim afunda em direção à coluna. Isso é feito antes de seu  bebê completar 8 semanas .

Depois de ter uma visão geral do processo de formação do rim, você pode imaginar: Se ocorrer alguma interrupção durante a rotação e o movimento dos rins para a posição final, não apenas os rins ficarão parados. Na posição correta, você também pode se fundir em um bloquear em vez de se dividir em dois rins esquerdo e direito separados.

O processo de formação de rins em ferradura

O rim em forma de ferradura é frequentemente referido como "fusão anormal". Quando ocorre fusão anormal, um rim se liga ao outro. Isso se deve a uma interrupção no movimento normal de ambos os rins.

Raramente, uma anormalidade de movimento afeta apenas um rim, resultando na presença de ambos os rins em um lado da coluna. Esta condição é chamada de rim ectópico com fusão cruzada. As anormalidades acima geralmente ocorrem entre 7 e 9 semanas de gravidez.

Na doença renal normal em forma de ferradura, as extremidades inferiores dos dois rins se unem e criam uma forma típica de ferradura. Os tubos que transportam a urina dos rins, também chamados de ureteres, persistem e drenam a urina para cada lado separadamente. A parte que conecta os dois rins é chamada de "cintura falsa de rim".

Essa cintura pode ou não estar simetricamente na coluna. Se ficarem de lado, são chamados de rins em ferradura assimétricos. O tecido renal funcional pode ou não estar envolvido na formação da cintura falsa do rim, portanto, há casos em que os dois rins são unidos por uma tira de tecido fibroso não funcional.

A doença renal em ferradura é incomum, a incidência é de cerca de 1/500 e é mais comum em meninos do que meninas. A maioria das crianças não apresenta muitos efeitos graves da doença para a saúde.

No entanto, cerca de um terço das crianças com essa deformidade têm problemas com o coração, vasos sanguíneos, sistema nervoso, sistema reprodutivo, sistema urinário, sistema digestivo e ossos. Não há cura para a nefropatia em ferradura, mas o médico pode ajudar a controlar seus sintomas.

Sintomas de doença renal em ferradura

A maioria dos rins em forma de ferradura não causa sintomas. Na verdade, essa patologia é frequentemente descoberta aleatoriamente com base nos resultados de exames de imagem feitos por outro motivo. No entanto, quando a doença apresenta sintomas, geralmente está relacionada ao fluxo de urina produzido pela posição e orientação anormais dos rins.

Os sintomas mais comuns são:

Uma infecção do trato urinário (ITU) pode causar febre, odor desagradável ou urgência urinária, micção frequente, dor ou outros problemas ao urinar.

Pedras nos rins podem  causar dores agudas nas costas, nas laterais / laterais ou na parte inferior do abdômen, náuseas ou vômitos, urina turva ou com sangue, calafrios e febre.

Retenção renal , que ocorre quando algo bloqueia o trato urinário e faz com que a urina se acumule, fazendo com que os rins inchem. Os sintomas agora incluem: sensação de peso, baixo peso, urinar menos, infecção do trato urinário.

As crianças com esta doença correm o risco de ter outros problemas de saúde, como:

Tumor de Wilms , um tumor renal que pode ocorrer em crianças pequenas

Doença renal policística , que causa cistos que não são cancerosos

Cancêr de rins

Hidrocefalia ou hidrocefalia no cérebro

Espinha bífida , quando uma parte da medula espinhal experimenta uma "falha" em sua formação

A causa dos rins em ferradura

Atualmente, não há uma base sólida para explicar a causa desse defeito. Os especialistas acreditam que os rins em ferradura estão em risco quando uma criança tem uma série de doenças genéticas, especialmente:

A síndrome de Turner , uma condição que ocorre em meninas, causa problemas de altura e leva a condições ovarianas mais curtas do que o normal.

A Síndrome de Edwards , também conhecida como Trissomia 18, causa crescimento lento no útero, baixo peso ao nascer e vários outros problemas médicos graves.

Métodos de diagnóstico e tratamento da doença renal em ferradura

Normalmente, os médicos não diagnosticam doenças renais em forma de ferradura antes do nascimento do bebê. Os sintomas costumam ser semelhantes a alguns outros problemas de saúde, portanto, para obter um diagnóstico preciso, você precisa levar seu filho ao médico.

Depois de perguntar sobre os sintomas e o histórico de saúde, o médico fará um exame físico e também recomendará que você submeta seu filho a outros exames, como:

Exame de sangue para avaliar a capacidade de funcionamento dos rins.

Teste de urina, que ajuda a verificar se há sinais de infecção.

Ultra-som do rim, um teste que usa ondas de ultra-som para criar a imagem de um órgão do corpo. Os resultados das imagens ajudarão o médico a ver sinais anormais, como cálculos renais, cistos ou tumores.

Uma varredura renal intravenosa (IVP) ou um raio-X da bexiga-uretra ao urinar (VCUG) usa raios-X para avaliar a atividade do sistema urinário no corpo.

A verdade é que os cientistas ainda não encontraram uma cura para essa doença rara. Quando descobrem que os rins se fundem em uma ferradura, os médicos geralmente permanecem os mesmos e não interferem na condição. No entanto, você pode precisar tratar certos problemas causados ​​por rins em forma de ferradura. O mais comum é o uso de antibióticos durante uma infecção ou cirurgia para remover pedras nos rins do corpo.

Na ausência de sintomas, não há necessidade de tratamento aprofundado.

Complicações da doença renal em ferradura

A maioria das complicações resulta dos sintomas e sinais do rim em ferradura, geralmente relacionados a um bloqueio do trato urinário.

Pessoas com esta doença correm o risco de desenvolver um tipo de tumor renal denominado "tumor de Wilms", mas a causa é desconhecida. Houve um estudo de quase 30 anos mostrando que 41 pacientes com tumor de Wilms têm doença renal em ferradura.

Pessoas com doença renal em forma de ferradura são freqüentemente vulneráveis a lesões de estômago fechado. Por exemplo, se você usar cinto de segurança ao viajar de carro, a corda passará por seu abdome, incluindo rins em ferradura em sua coluna. Quando o impacto ocorre, os rins são mais suscetíveis a danos porque a posição normal dos rins é mais alta e os dois rins que não estão conectados correm menos risco de lesões.

Lembre-se de que o rim em ferradura é uma anormalidade estrutural e de posição bastante rara. A maioria dos pacientes não apresenta sintomas e costuma encontrar a doença por acidente, por meio de exames de imagem. No entanto, você também deve estar ciente dos sinais de alerta associados a obstrução do fluxo urinário, cálculos renais ou infecção do trato urinário.

Se você notar sintomas de suspeita de doença renal em ferradura, você deve consultar seu médico para exame e diagnóstico imediatos. Vários tratamentos (incluindo cirurgia) para aliviar a obstrução urinária podem ser usados. A maioria dos pacientes é monitorada cuidadosamente e não requer avaliação ou tratamento adicional. Além disso, você deve estar ciente dos possíveis riscos associados à doença renal em forma de ferradura ao experimentar lesões estomacais fechadas.