어린이의 말굽 신 병증-이 질병은 드물며 이해해야합니다.

편자 신장은 잘 알려지지 않은 신장 선천적 결함입니다. 이 결함의 원인은 아직 명확하게 설명되지 않았지만 편자 모양의 신장은 환자, 특히 어린이의 건강에 많은 영향을 미칠 수 있습니다.

그렇다면 말굽 모양의 신장 질환은 무엇이며 이러한 결함이 어린이의 건강에 어떤 영향을 미칠 수 있는지, aFamilyToday Health와 함께이 기사에서 알아보십시오!

말굽 신장병이란 무엇입니까?

말굽 신장학은 태아가 자궁에서 자라 면서 신장의 회전과 움직임의 이상으로 인한 선천적 결함 입니다. 이 결함이있는 사람은 아무런 영향을받지 않을 수 있지만 심각한 건강 문제를 일으킬 수도 있습니다.

이름에서 알 수 있듯이이 질병에 걸린 환자의 신장 모양을 정확히 상상할 수 있습니다. 두 신장 은 "허위 신장 허리"로 결합되어 말굽 모양을 형성합니다.

그러나 신장의 모양과 구조가 비정상적 일뿐만 아니라 그 위치가 자연과 동일하지 않습니다. 편자 신장은 상복부, 흉곽 아래, 척추 양쪽에 위치하는 대신 일반적으로 골반 아래에 위치합니다. 이것은 신장에서 손실되는 또 다른 일반적인 상태 인 신장의 위치 및 구조와 관련된 유일한 선천적 결함이 아닙니다.

말굽 모양의 신장 상태와 그것이 건강에 미치는 영향을 이해하기 전에 정상적인 신장 형성 과정을 살펴 보겠습니다.

정상인의 신장 형성 과정

배아 단계부터 인간이 완전한 개인이 될 때까지 우리의 신장은 완전하고 완전한 기능을 갖추기 위해 3 가지 발달 과정을 거쳐야합니다.

Pronephros (Pronephros)

중앙 신장 (Mesonephros)

신장 후 (메타 네프 로스)

일련의 원시 세포와 구조가 결합하여 완전히 기능하는 신장을 형성합니다. 신장 후 단계는 "후 종격동"과 "요관의 세균 / 새싹"의 2 가지 구조를 포함하여 태아가 약 6 주가되면 완료됩니다. 이러한 구조는 결국 신장과 요관을 형성합니다.

신장 후 단계에 들어가기 전에 신장이 "성숙한"신장의 위치 인 상복부가 아니라 골반에 있다는 사실을 아는 사람은 거의 없습니다. 배아가 발달함에 따라 신장의 위치는 점차적으로 바뀌고 골반에서 가슴 아래와 척추 양쪽의 위치로 이동합니다. 위쪽으로 움직일뿐만 아니라 신장도 안쪽으로 회전하여 신장이 척추쪽으로 가라 앉습니다. 이것은 아기가 생후 8 주가 되기 전에 이루어집니다  .

신장 형성 과정을 개괄적으로 살펴본 후 상상할 수 있습니다. 신장이 회전하고 최종 위치로 이동하는 동안 중단이 발생하면 신장이 유휴 상태 일뿐만 아니라 올바른 위치에있을 수도 있습니다. 두 개의 분리 된 왼쪽 및 오른쪽 신장으로 분할하는 대신 차단합니다.

말굽 신장 형성 과정

말굽 모양의 신장은 종종 "비정상적인 융합"이라고합니다. 비정상적인 융합이 발생하면 한 신장이 다른 신장에 부착됩니다. 이것은 두 신장의 정상적인 움직임이 중단 되었기 때문입니다.

드물게 운동 이상이 하나의 신장에만 영향을 미쳐 척추 한쪽에 두 신장이 모두 존재합니다. 이 상태를 교차 융합 이소성 신장이라고합니다. 위의 이상은 일반적으로 임신 7 ~ 9 주 사이에 발생합니다.

일반적인 말굽 모양의 신장 질환에서 두 신장의하지가 결합하여 전형적인 말굽 모양을 만듭니다. 신장에서 소변을 운반하는 관 (요관이라고도 함)은 지속적으로 각 측면으로 소변을 배출합니다. 두 신장을 연결하는 부분을 "가짜 신장 허리 선"이라고합니다.

이 허리 선은 척추에 대칭으로 놓일 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 한쪽에 누워 있으면 비대칭 말굽 신장이라고합니다. 신장 기능 조직은 허위 신장 허리 둘레를 만드는 데 관여하거나 관여하지 않을 수 있으므로 두 신장이 기능하지 않는 섬유 조직 조각으로 함께 결합되는 경우가 있습니다.

편자 모양의 신장 질환은 흔하지 않으며 발병률은 약 1/500이며 여아보다 남아 에서 더 흔 합니다. 대부분의 어린이는 질병으로 인한 심각한 건강상의 영향을 많이 경험하지 않습니다.

그러나 이러한 기형이있는 어린이의 약 1/3은 심장, 혈관, 신경계, 생식계, 비뇨기 계통, 소화계 및 뼈에 문제가 있습니다. 말굽 신 병증에 대한 치료법은 없지만 의사가 증상 관리를 도울 수 있습니다.

편자 신장 질환의 증상

대부분의 말굽 모양의 신장은 증상을 일으키지 않습니다. 사실,이 병리는 종종 다른 이유로 취한 영상 검사 결과를 기반으로 무작위로 발견됩니다. 그러나 질병이 증상을 보이는 경우 일반적으로 신장의 비정상적인 위치와 방향에 의해 생성되는 소변의 흐름과 관련이 있습니다.

가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

요로 감염 (UTI)은 열, 불쾌한 냄새 또는 긴박한 요, 빈번한 배뇨, 통증 또는 배뇨 중 다른 문제를 유발할 수 있습니다.

신장 결석  은 등, 옆구리 또는 하복부의 날카로운 통증, 메스꺼움 또는 구토, 탁하거나 피가 섞인 소변, 오한 및 열을 유발합니다.

신장 정체 : 무언가가 요로를 막고 소변이 축적되어 신장이 부어 오르게 할 때 발생합니다. 증상은 다음과 같습니다 : 무겁고, 저체중, 소변 감소, 요로 감염.

이 질병에 걸린 어린이는 다음과 같은 다른 건강 문제에 걸릴 위험이 있습니다.

어린 아이들에게 발생할 수있는 신장 종양 인 윌 름스 종양

암이 아닌 낭종을 유발하는 다낭성 신장 질환

신장 암

수두증 뇌, 또는 수두증

척추이 분증 , 척수의 일부가 형성에 "결함"을 경험할 때

편자 신장의 원인

현재이 결함의 원인을 설명 할 확고한 근거는 없습니다. 전문가들은 어린이에게 특히 다음과 같은 여러 가지 유전 적 장애가있을 때 편자 신장이 위험하다고 생각합니다.

여아에게 발생하는 터너 증후군 은 키 문제를 일으키고 정상보다 짧은 난소 상태로 이어집니다.

18 번 삼 염색 체증으로도 알려진 에드워즈 증후군 은 자궁의 느린 성장, 저체중 출생 및 기타 여러 가지 심각한 의학적 문제를 유발합니다.

말굽 신장 질환의 진단 및 치료 방법

일반적으로 의사는 아기가 태어나 기 전에 말굽 모양의 신장 상태를 진단하지 않습니다. 증상은 종종 다른 건강 문제와 유사하므로 정확한 진단을 받으려면 자녀를 데리고 의사를 만나야합니다.

증상 및 병력에 대해 질문 한 후 의사는 신체 검사를 실시하고 자녀에게 다음과 같은 다른 검사를 받도록 권장합니다.

신장 기능을 평가하기위한 혈액 검사.

감염 징후를 확인하는 데 도움이되는 소변 검사.

신장 초음파는 초음파를 사용하여 신체 장기의 이미지를 만드는 검사입니다. 영상 결과는 의사가 신장 결석, 낭종 또는 종양과 같은 비정상적인 징후를 보는 데 도움이됩니다.

정맥 신장 스캔 (IVP) 또는 소변을 보는 동안 방광-요도의 X- 레이 (VCUG)는 X- 레이를 사용하여 신체의 비뇨 계 활동을 평가합니다.

진실은 과학자들이이 희귀 한 질병에 대한 치료법을 아직 찾지 못했다는 것입니다. 신장이 서로 융합되어 말발굽이 된 것을 발견하면 의사는 대개 같은 상태를 유지하고 상태를 방해하지 않습니다. 그러나 말굽 모양의 신장으로 인한 특정 문제를 치료해야 할 수도 있습니다. 가장 흔한 것은 감염이나 수술 중에 몸에서 신장 결석을 제거하기 위해 항생제를 사용하는 것입니다.

증상이 없으면 심층 치료가 필요하지 않습니다.

편자 신장 질환의 합병증

대부분의 합병증은 종종 요로 막힘과 관련된 편자 신장의 증상 및 징후에서 비롯됩니다.

이 질환을 앓고있는 사람들은 "윌 름스 종양"이라고하는 신장 종양의 위험이 있지만 원인은 알려져 있지 않습니다. 윌 름스 종양 환자 41 명이 편자 신장 질환을 앓고 있다는 연구가 거의 30 년 동안 지속되었습니다.

편자 모양의 신장 질환이있는 사람들은 종종 위장 폐쇄 부상에 취약 합니다 . 예를 들어, 자동차로 여행 할 때 안전 벨트를 착용하면 척추의 편자 신장을 포함하여 밧줄이 복부를 가로지 릅니다. 충격이 발생하면 정상적인 신장 위치가 더 높고 연결되지 않은 두 신장이 손상 위험이 적기 때문에 신장이 손상되기 쉽습니다.

편자 신장은 매우 드문 신장 구조 및 위치 이상입니다. 대부분의 환자는 증상이 없으며 영상 검사를 통해 우연히 질병을 발견하는 경우가 많습니다. 그러나 폐색 성 소변 흐름, 신장 결석 또는 요로 감염과 관련된 경고 징후도 알고 있어야합니다.

말굽 신장 질환이 의심되는 증상을 발견하면 즉시 의사의 진찰과 진단을 받아야합니다. 요 폐색을 완화하기위한 여러 치료 (수술 포함)를 사용할 수 있습니다. 대부분의 환자는주의 깊게 모니터링되며 추가 평가 나 치료가 필요하지 않습니다. 또한 폐쇄 된 위장 손상을 경험할 때 편자 모양의 신장 질환과 관련된 가능한 위험을 인식해야합니다.